Qu’est-ce qu’une MAV ?

VIDEO (en dessin animé) à destination des enfants : Qu’est ce qu’une MAV ?

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Enfant de 3 ans

-Deux hémorragies cérébrales avec séquelle IRM et hémiparésie gauche
-Embolisation
-Guérison anatomique de la lésion

Les pathologies vasculaires malformatives de l’enfant présentent des caractéristiques propres qui les distinguent de celles décrites dans la population adulte. De manière commune, celles-ci sont représentées par des communications anormales –que l’on peut appeler des « shunts »-  entre des artères et des veines du cerveau ou de ses enveloppes. Ce(s) communication(s) anormale(s) induise(nt) des perturbations de la circulation sanguine cérébrale notamment sur le versant veineux et peuvent provoquer des lésions cérébrales (AVC hémorragique, épilepsie, hydrocéphalie,…) voire chez le nouveau-né des insuffisances cardiaques.

L’impact sur le cerveau sera variable en fonction de l’âge de présentation de la lésion  (anténatal, nouveau-né, bébé et enfant) et du type de lésion  (Tableau 1).

Les principales malformations vasculaires distinguées chez l’enfant sont :

• Malformation anévrismale de l’ampoule de Galien (MAVG)
• Malformation artérioveineuse piale comprenant les malformations artérioveineuses « nidales » (MAV) et les fistules piales ;
• Malformations vasculaires durales comprenant les malformations des sinus duraux et les fistules durales de type juvénile ou infantile ;

Ces malformations vasculaires sont à distinguer des lésions de type cavernomes qui sont des malformations veineuses. Elles ne sont pas responsables de shunts artérioveineux et ne sont pas traitées par embolisation.

Malformations anévrismales de l’ampoule de Galien

Ce sont des malformations congénitales diagnostiquées habituellement durant la période périnatale ou la petite enfance. Le mode de présentation clinique dépend de l’architecture de la lésion vasculaire et de l’anatomie des veines de drainage.

Classiquement, cette malformation peut se manifester chez le nouveau-né par des répercussions cardiaques, chez le nourrisson par des troubles de la circulation du liquide céphalo-rachidien avec hydrocéphalie et chez le grand enfant par des symptômes neurologiques. Ces malformations peuvent être responsables de retards de développements neurocognitifs.

Malformations artérioveineuses piales cérébrales

Il s’agit de malformations affectant le cerveau même et pouvant être responsables d’hémorragies, d’épilepsie ou de déficit neurologique progressif. Elles sont à prendre en charge en fonction de leur symptomatologie, de l’âge de découverte et de leur architecture. Elles sont rares chez le nouveau-né car sont créées habituellement après l’âge de deux ans.

Malformations vasculaires durales

Plusieurs types de lésions durales peuvent être décrites : malformations congénitales des sinus duraux avec ou sans shunts associés, malformations de type infantile caractérisées par des shunts multiples et diffus, et malformations de type adulte.

TABLEAU I :

Classification des lésions vasculaires et artérioveineuses intracrâniennes en fonction de l’âge par ordre de fréquence

Comment découvre-t-on ce type de MAV ?

Les manifestations cliniques seront dépendantes de l’âge d’apparition et du type de lésion ; elles sont détaillées dans le Tableau 1. Ces malformations peuvent également être de découverte fortuite. L’indication thérapeutique est discutée en fonction de plusieurs critères.

Quels sont les examens pratiqués ?

En anténatal, si la lésion est déjà présente chez le fœtus et de taille volumineuse, le diagnostic peut être suspecté par l’échographie anténatale et sera complété par l’Imagerie par Résonance Magnétique (IRM) ou angiographie par résonance magnétique (ARM). En post natal ce sont idéalement l’IRM et l’ARM qui permettront de caractériser la lésion et d’évaluer son impact sur le parenchyme cérébral. L’artériographie cérébrale reste nécessaire à l’analyse de l’architecture lésionnelle. En fonction de l’âge du patient, elle sera réalisée habituellement dans le même temps que l’embolisation de façon à réduire le nombre de procédures invasives.

Quels sont les traitements de ces malformations ?

La prise en charge doit être pluridisciplinaire, associant les équipes de neuroradiologie, réanimation pédiatrique, de neurochirurgie et de neuropédiatrie et nécessite une évaluation diagnostique précise dont dépendront le choix ou l’abstention  thérapeutique, voire l’observation clinique, et la fenêtre temporelle pour les réaliser.

Chez l’enfant, l’objectif de la prise en charge thérapeutique est de préserver la maturation normale du cerveau afin d’obtenir un développement neurologique normal, même au prix d’un reliquat laissé en place au moment de la prise en charge initiale et qui pourra être considéré au plan thérapeutique dans un temps secondaire. Dans cette logique, les interventions peuvent être programmées de manière « séquentielles »,  espacées de quelques semaines ou mois, afin de dévasculariser de manière progressive la malformation tout en laissant le temps nécessaire à la maturation cérébrale de survenir.

De manière générale, il existe plusieurs types de traitements, lesquels pourront être pratiqués seuls ou combinés :

• L’embolisation : technique réalisée en naviguant dans les artères ou les veines, sous anesthésie générale, qui consiste à aller occlure les vaisseaux anormaux par un embol liquide (une sorte de « colle  acrylique »habituellement ou des coils (spires de platine). Lors de l’intervention, le neuroradiologue interventionnel navigue sous contrôle radiologique un tube plastique fin (le microcathéter) qui est avancé jusqu’au niveau de la malformation vasculaire. Au travers de ce microcathéter sera alors injecté l’embol occlusif qui permettra de déconnecter la malformation de la vascularisation normale. Un nouvel équilibre vasculaire sera ainsi établi, permettant une stabilisation, amélioration, voire normalisation des symptômes du patient. Selon la malformation et sa complexité, plusieurs sessions d’embolisation pourront être nécessaires, espacées de quelques semaines ou mois, pour obtenir une déconnexion appropriée de la lésion et des résultats cliniques satisfaisants.

L’embolisation se verra adjoindre un traitement médical pendant quelques jours après le geste, sous forme d’antalgiques en cas de douleurs, de corticoides pour limiter l’effet inflammatoire de la polymérisation de la colle, d’anticoagulants en fonction des modifications de la circulation veineuse.

Les risques de l’embolisation sont ceux liés à la navigation endovasculaire et à l’occlusion de vaisseaux cérébraux normaux pouvant être responsables d’aggravation des symptômes.

• La neurochirurgie:

L’équipe de neurochirurgie peut être sollicitée à plusieurs niveaux lors de la prise en charge d’une malformation vasculaire chez l’enfant.

La malformation vasculaire peut perturber l’équilibre hydrodynamique cérébral et être responsable de troubles de résorption du liquide céphalo-rachidien (LCR) qui va s’accumuler dans le crâne. Ces troubles nécessitent dans des indications bien précises posées après discussions pluridisciplinaires un drainage des ventricules cérébraux ou une ventriculocisternostomie pour évacuer le « trop plein » de LCR ou permettre une circulation améliorée de celui-ci.

Deuxièmement, si la malformation se révèle par une hémorragie, celle-ci peut en fonction de sa gravité être évacuée chirurgicalement avec une éventuelle pose d’un drain ventriculaire.

Enfin, lorsque choisie, la chirurgie a pour objectif la résection complète et définitive de la malformation. Ce traitement n’est possible que si la lésion ne dépasse pas un certain volume et n’est pas profondément située dans le cerveau.

Les risques de ce traitement sont ceux liés à une intervention chirurgicale, mais aussi hémorragiques (lié à la malformation) ou encore neurologique, du fait de son emplacement dans le cerveau.

• La radiochirurgie stéréotaxique :Elle peut être de type GammaKnife, CyberKnife ou Linac selon la technique utilisée. Elle consiste en une irradiation ciblée de la malformation. Ce traitement est en général proposé pour des malformations de petite taille et de localisation bien précise, ou en complément des autres techniques pour des petits reliquats malformatifs. Les effets de ce traitement ne sont la plupart du temps pas constatés avant au moins 2 ou 3 ans.

Quelle surveillance est proposée aux enfants/parents d’enfants porteurs d’une MAV cérébrale pédiatrique ?

Le suivi est évalué individuellement en fonction du type de malformation, des symptômes présentés et du traitement instauré.

La surveillance sera à la fois clinique et radiologique. On s’attachera à vérifier les symptômes que présente le malade et à s’assurer de leur stabilité ou amélioration, voire de leur progression. Une IRM sera effectuée dans le cadre du suivi pour vérifier l’état du parenchyme cérébral, les modifications éventuelles ou la stabilité de la malformation vasculaire. Des contrôles artériographiques pourront être indiqués pour analyser de façon plus précise l’état anatomique de la malformation, voire proposer des poursuites de traitements. Les intervalles des examens de surveillance sont déterminés selon la taille et la complexité anatomique de la malformation elle-même.

Quels sont les conseils / recommandations que l’on donne aux enfants/parents d’enfants porteurs d’une MAV cérébrale pédiatrique ?

Les enfants souffrant d’une malformation vasculaire peuvent présenter des séquelles physiques du fait des symptômes créés par leur lésion (macrocrânie, veines faciales dilatées, déficit moteur) ou être affectés psychologiquement par la lésion elle-même et ses potentielles répercussions évolutives. L’équipe prenant en charge ces malades devrait rester toujours à leur écoute pour les conseiller, les examiner et répondre à leurs questions à tout moment. Dans  la plupart des cas, une prise en charge psychologique est conseillée étant donné l’impact de la malformation et de ses traitements sur le patient et son entourage.

Une vie la plus normale possible en fonction des symptômes et de la malformation elle-même est à recommander.

Le contenu de cette page a été rédigé par les équipes médicales des services de neuroradiologie de l’hôpital Foch et de l’hôpital Fondation Adolphe de Rothschild. 

Découverte anténatale de malformation artérioveineuse de la veine de Galien

– Surveillance clinique initiale en post accouchement et stabilisation médicale de la décompensation cardiaque modeste à la naissance
– Embolisation du bébé à l’âge de 7 mois
– Guérison anatomique de la malformation
– Normalité clinique de l’enfant

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