Qu’est-ce qu’une fistule arterioveineuse durale ?
Une fistule arterioveineuse durale est une pathologie vasculaire intra crânienne localisée au niveau de la dure mère (une enveloppe qui entoure le cerveau). C’est une communication artérioveineuse anormale qui fait communiquer une artère de la dure mère avec soit un sinus dural de la base ou de la voûte (on parlera alors de lésion bénigne), soit une veine cérébrale (il s’agira là alors de lésion agressive).
Comment découvre-t-on une fistule cérébrale ?
Les circonstances de découverte varient selon le drainage veineux. Les fistules durales bénignes se drainant dans les sinus veineux de la base se révèlent habituellement par des acouphènes pulsatiles, voire plus rarement selon leur localisation par des troubles oculomoteurs. Des céphalées non spécifiques peuvent y être associées. Si le drainage veineux se fait au travers de veines cérébrales, le patient est du fait de cette lésion agressive, à risque neurologique et peut donc présenter un déficit neurologique focal, des crises d’épilepsie, voire des hémorragies cérébrales.
Le risque d’hémorragie n’existe pas dans les lésions bénignes à drainage sinusal. Il n’existe que s’il y a un drainage dans une veine cérébrale.
Une controverse se trouve dans la littérature quant à l’évaluation du risque hémorragique, certaines études évoquant un risque annuel plus élevé (8,1% de risque annuel d’hémorragie et 6,9 % de risque de symptômes neurologiques non hémorragiques) que dans le cas de MAV cérébrale. D’autres études montrent un risque équivalent. En tout état de cause, ces lésions durales à drainage veineux cérébral doivent être traitées pour prévenir des saignements, ou pour éviter leur récidive.
Quels sont les examens pratiqués ?
En cas d’urgence, un scanner cérébral est habituellement le premier examen qui sera proposé. Une IRM sera pratiquée soit en première intention selon l’état du patient, soit secondairement : elle confirmera le diagnostic, détaillant les répercussions de la fistule sur le parenchyme cérébral (hémorragie, œdème etc.). L’artériographie cérébrale sera l’examen qui précisera l’architecture de la lésion, son drainage veineux, ses conséquences sur le drainage veineux normal et permettra de définir les stratégies thérapeutiques à envisager.
Quels sont les traitements possibles ?
L’embolisation est le traitement habituellement proposé en première intention. Elle s’effectue par abord endovasculaire artériel ou veineux selon l’architecture de la malformation. Elle vise à occlure la ou les zones de communications artérioveineuses permettant ainsi la guérison de la fistule durale ou sa stabilisation avec amélioration/ régression des symptômes du patient.
La chirurgie est réservée aux fistules durales à drainage veineux cérébral qui ne peuvent être abordées par voie endovasculaire pour des raisons anatomiques ou du fait des risques de l’embolisation. Elle consistera en une exclusion de ce drainage veineux cérébral par voie externe en « clippant », coagulant ou sectionnant le pied de la veine de drainage ce qui supprime alors le risque hémorragique.
La radiothérapie multifaisceaux est proposée par certaines équipes dans des cas exceptionnels ne pouvant pas être abordés de façon classique. Il ne s’agit toutefois pas d’un traitement habituel pour ces lésions.
L’abstention thérapeutique reste une option dans le cas de fistules durales à drainage sinusal simple qui ne compromettent pas le drainage veineux cérébral, ne présentant dès lors pas de risque neurologique pour le patient, et qui ne s’accompagnent que d’acouphènes pulsatiles mineurs bien tolérés par le patient. Dans ces conditions, on propose une surveillance clinique voire radiologique de suivi, quitte à intervenir en cas de modification de la symptomatologie.
Quelle surveillance est proposée aux patients porteurs d’une fistule cérébrale ?
En cas de lésion bénigne à acouphène minime bien toléré, le patient est suivi en consultation pour vérifier la stabilité de son état clinique. Toute modification de la symptomatologie (aggravation ou disparition du bruit) nécessitera un nouveau bilan IRM voire artériographique pour vérifier d’éventuelles altérations architecturales de la lésion qui pourraient nécessiter une prise en charge thérapeutique.
En cas de lésion agressive, quel que soit son mode de révélation, un traitement doit être proposé pour éviter les conséquences dramatiques que ces malformations peuvent engendrer.
Après traitement, une artériographie et une IRM seront proposées à distance du geste thérapeutique pour confirmer la guérison ou la stabilisation de la lésion sans facteur aggravant. Un suivi clinique pourra être proposé pour vérifier la bonne évolution du patient.
Quels sont les conseils / recommandations que l’on donne aux patients porteurs d’une fistule durale ?
Ne pas s’inquiéter si votre médecin confirme l’existence d’une fistule bénigne car elle ne présente pas de risque neurologique. L’évaluation de la gêne clinique orientera vers une prise en charge active ou une surveillance et un suivi.
Si d’aventure une lésion agressive devait être diagnostiquée, un traitement se doit alors d’être proposé. Le choix de celui-ci est à évaluer en fonction de la localisation de la lésion, son architecture, l’anatomie vasculaire. Une discussion avec les spécialistes qui prendront le malade en charge permettra une bonne orientation thérapeutique à risque faible.
Qu’en est-il des fistules durales pédiatriques ?
L’enfant peut aussi présenter une telle lésion au niveau de la dure mère crânienne. Ces pathologies diffèrent toutefois habituellement de celles de l’adulte et sont variables en fonction de l’âge de l’enfant.
Le nouveau-né ou le nourrisson peuvent présenter des malformations des sinus duraux (avec ou sans shunts artérioveineux) qui sont formées au cours de la vie embryonnaire. Il s’agit donc là de vraies lésions congénitales, existant à la naissance, et qui peuvent se révéler de plusieurs façons : soit hémodynamique par des insuffisances cardiaques, soit neurologiques avec des symptômes liés à des reflux veineux cérébraux ou à des troubles de la circulation du liquide céphalo-rachidien.
Le nourrisson ou le plus grand enfant peut souffrir de fistules durales juvéniles ou infantiles. Ces lésions sont particulières car elles associent des shunts artérioveineux multiples et récidivants. Leur traitement est complexe et difficile, et le pronostic de ces malformations souvent aléatoire.
Enfin, on peut rencontrer mais plus rarement, des fistules de type adulte notamment dans la région du sinus caverneux.
Toutes ces lésions sont découvertes cliniquement par les (neuro)pédiatres qui sont alertés par les signes cliniques que l’enfant présente. Le diagnostic est alors posé par l’IRM puis par l’angiographie pour préciser le type de lésion et son architecture. Elles sont préférentiellement traitées par embolisation.
Qu’en est-il des fistules durales médullaires ?
Ce sont des lésions acquises qui se retrouvent le plus souvent chez l’homme de plus de 50 ans. Elles sont localisées le plus souvent dans la région thoraco lombaire. Elles consistent en des communications anormales entre des artères durales et des veines des racines nerveuses, engorgeant secondairement les veines de la moelle et créant ainsi une souffrance médullaire (myélopathie veineuse). Celle ci se révèle alors par des symptômes neurologiques qui commencent habituellement de façon insidieuse, fruste, à type de douleurs, de vagues difficultés à la marche ou de troubles sensitifs . Le diagnostic erre souvent dans ces conditions car attribué à des phénomènes arthrosiques par exemple. Il est important toutefois même en cas de signes cliniques bâtards de faire rapidement une IRM médullaire pour faire le diagnostic de fistule durale médullaire: on verra alors un hypersignal au niveau de la moelle signant sa souffrance, ainsi que des vaisseaux dilatés autour du cordon médullaire, représentant les veines engorgées. Non diagnostiquées, ces lésions évoluent de façon défavorable avec aggravation des troubles moteurs pouvant aboutir à la paraplégie, des troubles sensitifs sévères des membres inférieurs, des troubles sphinctériens urinaires ou digestifs.
Plus précoce sera le diagnostic, plus rapide sera le traitement, et meilleure sera la récupération neurologique. Une lésion qui aura évolué longtemps laissera des séquelles cliniques même si la lésion est guérie.
Le traitement de ces fistules durales médullaires relève soit de l’embolisation (occlusion de la communication artérioveineuse par voie endovasculaire en y injectant un embol liquide occlusif) ou de la chirurgie (abord direct de la fistule et interruption de la veine de drainage vers la moelle). Une rééducation secondaire est souvent de mise pour permettre au patient d’améliorer ses symptômes et favoriser sa récupération.
