La Malformation Artério-Veineuse (MAV) médullaire est constituée d’une connexion vasculaire anormale (un « shunt ») existant entre des artères et des veines situées au niveau de la moëlle épinière, ce qui créée des anomalies de circulation sanguine au niveau atteint, pouvant être responsables de modifications voire d’augmentation de la pression sanguine locale, avec comme effets des symptômes neurologiques déficitaires progressifs voire aigus liés alors le plus souvent à des hémorragies.
On distinguera plusieurs types de MAV qui peuvent affecter la moëlle :
- autour du rachis et des vertèbres : le «shunt artério-veineux para-spinal»,
- entre la vertèbre et la dure mère rachidienne : le « shunt artério-veineux épidural »,
- au niveau de la dure mère elle-même : le « shunt artério-veineux dural »,
- touchant la moëlle, les racines nerveuses et/ou le filum terminal : le « shunt artério-veineux intradural ».
Comment découvre-t-on une MAV médullaire ?
Le mode de découverte d’une MAV médullaire se fait sur la base de symptômes spécifiques, pour lesquels le patient va être amené à consulter :
- douleurs rachidiennes,
- troubles de la sensibilité au niveau d’un membre ou du tronc…
- déficits moteurs avec paralysies, troubles de la marche…
- troubles sphinctériens
Tous ces symptômes, d’apparition plus ou moins progressive, sont dûs aux divers effets causés par la malformation : saignements, thrombose des veines de drainage, compression médullaire par des ectasies veineuses, reflux dans des veines normales et congestion veineuse médullaire, etc….
Quels sont les examens pratiqués ?
L’IRM (et son corollaire l’ARM (angio IRM)) sont les examens de choix pour toute suspicion d’atteinte médullaire ; ce sont ceux qui approcheront le diagnostic de la façon la plus précise.
L’artériographie médullaire précisera l’analyse de la malformation en apportant des informations sur la façon :
– dont elle est vascularisée
– dont elle est construite (son architecture).
Elle permettra ainsi de définir les modalités de traitement possibles.
Quels en sont les traitements ?
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Si plusieurs traitements ont été décrits dans le cadre de la prise en charge des MAVs médullaires, notamment intradurales, l’embolisation est considérée actuellement comme le traitement préférentiel. La chirurgie sera proposée dans des cas d’architecture ou de localisation particulière, et décidée au cas par cas en fonction des patients et leurs symptômes. La radiothérapie stéréotaxique n’a pas apporté de résultats probants à ce stade.
L’embolisation est réalisée sous anesthésie générale par voie endovasculaire, c’est-à-dire en passant par l’intérieur des vaisseaux. Elle consiste d’abord en une ponction dans l’artère fémorale qui permettra d’avoir un accès au système vasculaire. Le neuroradiologue interventionnel fera ensuite naviguer sous contrôle radiologique un tube plastique fin (le microcathéter) qui sera avancé jusqu’au niveau de la MAV elle-même. Au travers de ce microcatheter sera injecté alors un embol occlusif (le plus souvent une colle acrylique) qui sera déposé dans la MAV elle-même et la déconnectera de la vascularisation normale. Un nouvel équilibre vasculaire sera ainsi établi, permettant une stabilisation, amélioration, voire normalisation des symptômes du patient. Selon la malformation et sa complexité, plusieurs sessions d’embolisation pourront être nécessaires, espacées de quelques mois, pour obtenir une déconnexion appropriée de la lésion et des résultats cliniques satisfaisants.
Les risques de l’embolisation sont faibles : outre ceux liés à l’anesthésie générale (rarissimes), ce sont ceux liés à la navigation endovasculaire et à l’occlusion de vaisseaux médullaires éloquents pouvant être responsables d’aggravation des symptômes. L’expérience acquise dans ce domaine par l’équipe de l’hôpital Foch fait que ces complications restent rares et sont souvent récupérables.
L’embolisation se verra adjoindre un traitement médical pendant quelques jours après le geste, sous forme d’antalgiques en cas de douleurs, de corticoides pour limiter l’effet inflammatoire de la polymérisation de la colle, d’anticoagulants en fonction des modifications de la circulation veineuse.
Quelle surveillance est proposée aux patients ayant une MAV médullaire ?
Cette surveillance sera à la fois clinique et radiologique. On s’attachera à vérifier les symptômes que présente le malade et à s’assurer de leur stabilité ou amélioration, voire de leur progression. L’IRM sera effectuée dans le cadre du suivi pour vérifier l’état de la moelle épinière, les modifications éventuelles ou la stabilité de la malformation vasculaire. Des contrôles artériographiques pourront être indiqués pour analyser de façon plus précise l’état anatomique de la malformation, voire proposer des poursuites de traitements. Les intervalles des examens de surveillance sont déterminés selon la taille et la complexité anatomique de la malformation elle-même.
Une kinésithérapie active permet également d’aider à la stabilisation ou l’amélioration des symptômes et ne peut qu’être recommandée en fonction de ceux-ci.
Quels sont les conseils que l’on peut donner aux patients porteurs d’une MAV médullaire ?
Les patients souffrant d’une malformation vasculaire médullaire peuvent présenter des handicaps physiques du fait des symptômes créés par leur lésion, ou être affectés psychologiquement par la lésion elle-même et ses potentielles répercussions évolutives. L’équipe prenant en charge ces malades reste toujours à leur écoute pour les conseiller, les examiner et répondre à leurs questions à tout moment. Une vie la plus normale possible en fonction des symptômes et de la malformation elle-même est à recommander.
